诊断与鉴别诊断
根据发病年龄及典型临床表现,诊断不难,但对临床症状不典型的早期患者,可被忽略。因为1/3病例早期不出现震颤,有震颤者随疾病进展也常常减弱;脑脊液和尿液检查可见高香草酸含量降低。
诊断要点:
(1)起病缓慢,逐渐进展,以进行性运动徐缓、肌肉强直、震颤及姿势反射丧失为主症。
(2)运动减少,初见于手指,病情发展,延及同侧下肢,对侧上下肢,可有"搓丸样动作"、"面具脸"、"写字过小症"、"慌张步态"以及说话缓慢、语音单调,严重病人可发生吞咽困难。
(3)可出现头前倾、背怄曲,四肢轻度屈曲和内收等特殊姿态。
需与下列疾病相鉴别:
一、与继发性震颤麻痹综合征相鉴别:
(1)脑血管性震颤麻痹综合征:多发生在腔隙梗塞或急性脑卒中之后,有高血压、动脉硬化表现以及锥体束征、假性球麻痹等,颅脑CT检查有助诊断。 (2)脑炎后震颤麻痹综合征:病前有脑炎历史,见于任何年龄,常见动眼危象(发作性双眼向上的不自主眼肌痉挛),皮脂溢出,流涎增多。(三)药源性震颤麻痹综合征:有服用吩噻嗪类等抗精神病药或萝芙木类降压药等病史,在不同环节干扰了儿茶酚胺的代谢而引起的,停药后症状消失。(四)中毒性震颤麻痹综合征:主要依据中毒病诊断,如病前有一氧化碳中毒等病史。
二、与各种原因引起的震颤相鉴别:
(1)特发性震颤:震颤虽与本病相似,但无肌强直与运动徐缓症状,可有家族遗传史,病程良性,少数或可演变成震颤麻痹。
(2)老年性震颤:见于老年人,震颤细而快,于随意运动时出现,无肌强直。
(3)癔症性震颤:病前有精神因素,震颤的形式、幅度及速度多变,注意力集中时加重,并有癔症的其它表现。
三、与伴有震颤麻痹症状的某些中枢神经多系统变性病相鉴别:如肝豆状核变性,原发性直立性低血压,小脑桥脑橄榄萎缩症等。这些疾病除有震颤麻痹症状外,还具有各病相应的其它神经症状,如小脑症状、锥体束征、眼肌麻痹等。