手足徐动型脑瘫病变在锥体外系,是临床中似不随意运动为主要特征的一种常见的脑瘫类型,约占脑瘫的24.3%。引起手足徐动型脑瘫的原因较多,但在临床中最常见的原因是核黄疸,多由ABO溶血或Rh溶血所引起,也有由新生儿窒息、低氧血症所致。
手足徐动型脑瘫临床表现:最主要的特征为肢体的不随意动作,这种不随意动作在安静时消失,在有意识动作时出现,表现奇特,挤眉弄眼,或哭或笑,想取玩具,手反而伸到相反的方向,拿不到玩具,想拿食物送到嘴里,可是头却转到相反方向而吃不到食物,头的控制能力差,颈部有不随意动作,患儿有斜颈,颈不稳定,如令其伸展颈部或背屈头部时,患儿却出现头前屈的相反动作,手指的不随意都表现在抓物时,常常手指过度伸展,而后屈曲,不协调、不随意动作,较小婴儿在不随意动作未出现前,多表现为肌紧张低下,对各种感觉刺激十分敏感,例如:受刺激时突然出现肌紧张亢进,对声音、光线、触碰的感觉都过敏,呈现一种惊吓反应。
手足徐动型脑瘫障碍广泛,多为四肢瘫痪,上半身障碍重,下半身障碍轻,全身障碍的分布呈非对称性。头部的控制调节能力最差,多有视角、听觉、语言的障碍,患儿常常张口、流涎水、摄食吞咽障碍,由于喉肌障碍,构音及发音障碍,患儿发音不清, 语言不连贯,说话缓慢,拉长声说话。由于身体一侧间歇性收缩,扭转侧弯,患儿常伴有斜颈并继发斜视,有些患儿呼吸异常、喘鸣、发音弱,由于心里紧张,发出怪声。
手足徐动型亦称不随意运动型,约占脑瘫的15%,核黄疸为匿其病因。病变部位在大脑深部基底核锥体外系统,上肢损害多重于匿下肢。静止时常出现缓慢的、蠕动样、无规律的动作,难以用意志控制的不自主、不自由、不协调活动。通常累及全身,兴奋时加重,安静时减轻,入睡后消失。在病儿活动时,常发现某些动作夹杂着许多多余的动作,四肢及头部在不停地晃动,而自己没有一定的控制能力。在任何一个有目的活动中都伴随明显的,不能控制的上下左右、不定方向的晃动,面部怪异表情,如反复皱眉、眨眼、伸舌与缩舌:由于颜面肌肉、舌肌与发音器官也多受累,故常伴有语言障碍,吐词不清,而智力多无明显异常。由于上肢和语言障碍,故属于独立生活能力最难病型。本症可分为三类:
①高张力型,即病儿肌张力增高明显,肌张力波动幅度小,不自主动作相对不明显,常发生在身体近端;
②低张力型,即病儿肌张力低,肌张力高低之间的波动幅度大。关节活动过度,不自主动作也较突出;
③舞蹈型,即一般肌张力较低,不自主动作较多,时而波动的肌张力不易得到肢体稳定性,似舞蹈动作。